LA ESCLERODERMIA

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta a casi todas las partes del cuerpo. El tratamiento de la esclerodermia se centra en la reducción de los síntomas.

Otros nombres: – Síndrome de CREST, esclerosis sistémica progresiva, la esclerosis sistémica; esclerodermia localizada. En Griego, esclerosis significada “dureza”

La esclerodermia se refiere a una enfermedad autoinmune crónica, aunque en realidad, la palabra indica un solo síntoma : la piel seca.

La esclerodermia puede afectar a cualquier persona, pero generalmente se ha observado que las mujeres la adquieren más que los hombres. Los niños también pueden desarrollar la enfermedad.

La esclerodermia se clasifica tanto como  reumática y enfermedad del tejido conectivo. Es una enfermedad del tejido conectivo, porque en algunos tipos de la piel se vuelve dura y fibrosa, mientras que en otros tipos, la enfermedad es mucho más intensa, ya que afecta el tejido conectivo de los órganos internos como el corazón, los pulmones o los riñones. En este último, la enfermedad es a menudo fatal.

La esclerodermia también causa inflamación en las articulaciones y los músculos, que es por eso que es una enfermedad reumática también.

Las personas que se ven afectados por la esclerodermia pueden tener la forma localizada o la forma sistémica de la enfermedad. En la esclerodermia localizada, la enfermedad afecta a la piel de la cara y las manos, mientras que en la forma sistémica de la enfermedad se propaga a los órganos internos también.

La esclerodermia localizada se manifiesta antes de la edad de 40 años y es más común entre las personas con un linaje europeo que entre otros grupos étnicos. El tipo sistémico, por su parte, se manifiesta entre las edades de 30 a 50 años y es más común entre los afroamericanos.

 Se estima que aprox. 250 personas por millón tienen alguna forma de esclerodermia.

Las causas de la esclerodermia no son claras. Puede afectar a la calidad de vida de una persona, afectan en gran medida su autoestima y la capacidad para realizar las tareas cotidianas.

La enfermedad afecta primero las arteriolas o los pequeños vasos sanguíneos de los órganos del cuerpo. El endotelio o revestimiento interior de la arteriola junto con las células de músculo liso es el primero a deteriorarse y mueren debido a un proceso conocido como apoptosis. Durante el proceso, el material celular se sustituye por tejidos fibrosos, tales como el colágeno. Esto es seguido por la entrada de CD4 + células T auxiliares, y otras células inflamatorias tales que, en la arteriola, lo que resulta es un mayor daño.

Los síntomas de la esclerodermia con frecuencia se superponen con los de otras enfermedades autoinmunes, por lo que es importante para descartar otras enfermedades.

La investigación ha ayudado en la identificación de la gran mayoría de señales inflamatorias y destructivas de proteínas que se asocian con la enfermedad; estas señales han sido consideradas como objetivos potenciales para el desarrollo de fármacos contra la enfermedad. El tratamiento para la esclerodermia se centra en gran medida en el control de sus síntomas.

La esclerodermia limitada tiene un mejor pronóstico en comparación con el tipo difuso. Una vez que la enfermedad se propaga a los órganos internos, el pronóstico es bastante pobre.

SÍNTOMAS DE LA ESCLERODERMIA

La esclerodermia afecta a diferentes partes del cuerpo como la piel, huesos, músculos, ojos,  riñones, el sistema respiratorio y el tracto digestivo. Los síntomas dependen en gran medida del tipo de esclerodermia.

Algunos de los síntomas más comunes se detallan a continuación:

Los síntomas cutáneos:

  • Cambio del color de la punta del dedo del blanco  una especie de blanqueo, de azul a rojo, debido al aumento de la respuesta al frío. Esta condición se conoce como el fenómeno de Raynaud.
  • Inflamación de la piel (inflamación, picazón, sensibilidad, dolor).
  • Opresión, dureza o engrosamiento en especial alrededor de los dedos, los pies, la cara o la boca.
  • Baja movilidad de las zonas afectadas.
  • Piel brillante.
  • Dedos o manos hinchadas.
  • Una especie de mascara facial.
  • Coloración anormal de la piel.
  • Ulceraciones en las puntas de los dedos, dedos de los pies.
  • Pequeños grumos blancos debajo de la piel.
  • La pérdida de cabello.

Síntomas de huesos / músculos:

  • Dolor en las articulaciones.
  • Dolor en la muñeca.
  • Dolor, hinchazón y rigidez de los dedos y las articulaciones.
  • Dolor y entumecimiento en los pies.

Ojos:

  • Ardor / picazón
  • Secreción de los ojos

Síntomas renales:

  • Las formas sistémicas de la esclerosis pueden causar crisis renal.
  • La reducción de la función renal debido a la alta presión abrupta
  • Aumento de la creatinina sérica
  • Aumento de proteínas en la orina
  • En algunos casos, crisis renal puede conducir a insuficiencia cardíaca.

Síntomas de las vías digestivas:

  • Dificultad para tragar
  • Hinchazón de estómago después de una comida
  • Estreñimiento / diarreas
  • Acidez estomacal o ERGE
  • Alteración de la absorción de nutrientes, debido a la movilidad inadecuada de los alimentos
  • Pérdida de Peso

Los síntomas del sistema respiratorio:

  • Dificultad para respirar / respiración sibilante
  • Tos seca
  • La hipertensión pulmonar

ESCLERODERMIA. CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

Las causas exactas de la esclerodermia no son claras, pero se ha entendido que la enfermedad es causada por factores genéticos que se desencadenan por factores ambientales desencadenantes.

Autoinmunidad: El cuerpo de la persona afectada desarrolla anticuerpos contra el mismo. El colágeno es una proteína que forma el tejido conectivo. En una persona con esclerodermia, las propias células atacan el colágeno que recubre los tejidos creyendo que sea una entidad extranjera. Esta es la base de la auto – respuesta inmune y se cree que factores tales como productos químicos tóxicos, radiación o virus podrían provocar esta respuesta en un individuo.

Microquimerismo – Un proceso conocido como microquimerismo se ha presentado como una de las razones para la esclerodermia. El quimerismo es una palabra que se refiere a un fenómeno por el cual dos tipos de células diferentes, la mayoría de dos individuos diferentes existen en el cuerpo de la misma persona. Cuando el número de células extrañas son bajos, la afección se conoce como microquimerismo. Los síntomas de la esclerodermia se asemejan a los de la enfermedad de injerto contra huésped, que se producen en pacientes con trasplante de médula ósea; además, la enfermedad tiene una mayor incidencia en las mujeres. Esto condujo a la teoría de que las células de un feto que queda en el cuerpo de su madre después de que ella dió a luz resultó en micro-quimerismo y podría ser la razón detrás de la enfermedad en algunas mujeres. Sin embargo, esta teoría no es concluyente y se puede aplicar para un pequeño subgrupo de pacientes.

La predisposición podría varíar con la edad, género y familiar son algunos de los factores de riesgo de la esclerodermia.

ACERCA DE SUS TRATAMIENTOS

La esclerodermia no es curable, puede ser controlada considerablemente con los métodos de tratamiento que están dirigidas a los diversos síntomas que asolan el cuerpo del paciente. En algunos pacientes, el tratamiento podría ser efectivo, mientras que en otros puede no serlo.

Los medicamentos para la presión arterial ayuda a controlar la hipertensión arterial y proteger el riñón

Los inmunosupresores pueden ayudar a controlar el sistema inmunitario hiperactivo

La comezón en la piel a menudo se alivia con el uso de emolientes o lociones, se usa cremas basadas después del baño para evitar la resequedad.

Evite el uso de productos químicos o jabones fuertes.

La sequedad y rigidez piel pueden ser contrarrestados mediante el uso de humidificadores en los interiores.

El fenómeno de Raynaud:

Para los pacientes con úlceras punta del dedo, o de coagulación, se administra dosis bajas de aspirina. La ulceración de los dedos necesitará antibióticos tópicos u orales.

Nitroglicerina tópica se puede aplicar a las áreas que están altamente afectadas.

El calentamiento de manos y su protección se puede aplicar a las personas con el fenómeno de Raynaud leve.

Férulas especiales para dedos se pueden utilizar para proteger los tejidos blandos.

Tracto gastrointestinal:

La acidez puede ser contenida controlada con antiácidos.

Elevar la cabecera de la cama también puede ser una buena idea para evitar el reflujo de ácido en el esófago

 Evite el exceso de cafeína

 Evite fumar

Telangiectasia:

La terapia con láser se utiliza para tratar la telangiectasia.

La exposición al sol debe ser minimizada.

Medidas de protección contra el sol deben tomarse.

Pulmones:

El aumento de la hipertensión de las arterias que irrigan los pulmones se puede tratar con medicamentos.

La alveolitis o inflamación del pulmón pueden ser tratados con inmunosupresores.

Huesos / articulaciones:

Deben llevarse a cabo modificaciones de estilo de vida que alivia la presión de las articulaciones mientras hace las tareas diarias.

Los ejercicios como la natación o ejercicios de estiramiento pueden ser muy eficaces.

Antiinflamatorios – se pueden administrar para minimizar la inflamación

Crisis renal: 

La estabilización de la presión arterial es el objetivo principal en la gestión de crisis renal.

La hemodiálisis  también puede llevarse a cabo.

Depresión:

La depresión en los pacientes con esclerodermia es común. Esta puede ser tratada mediante el uso de antidepresivos.

Boca:

La boca a menudo se seca, un gran cuidado debe tenerse para evitar las caries y otros problemas en la boca. Consulte a un dentista para un óptimo consejo.

Cosmético:

Las cicatrices en la piel en algunas personas lleva a acudir a procedimientos cosméticos, como el tratamiento con láser o la cirugía plástica para mejorar la apariencia.

PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE LA ESCLERODERMIA

1. ¿Si sospecho que tengo los síntomas de la esclerodermia a qué médico debo ir?

Su médico de cabecera puede querer referir su caso a un especialista dermatólogo o de la piel que pueden tener la ayuda de un reumatólogo (un médico que trata enfermedades como la artritis), un experto en medicina interna, un nefrólogo, cardiólogo, gastroenterólogo, y un dentista en función de los síntomas .

2. ¿Es probable que la esclerodermia afecte mi vida?

Sí,  esclerodermia afecta a la capacidad de los pacientes para continuar con sus actividades del día a día, cómo se sienten ellos mismos. Podría poner en peligro la capacidad de tener hijos y cambiar la vida por completo.

3. ¿Cómo se puede ayudar al paciente?

El paciente debe aprender y entender más acerca de la enfermedad, ampliar la cooperación plena y debe seguir el consejo del médico siempre. Nunca se debe dejar de tomar los medicamentos con receta y debe reportar problemas que presente con rapidez. Se debe aprender habilidades de afrontamiento, con el fin de realizar las tareas cotidianas.

También ayudaría a unirse a un grupo de apoyo para superar el shock y la depresión que es probable que siga un diagnóstico.

4. ¿Me puedo casar si tengo la esclerodermia?

La esclerodermia puede afectar a la forma de verse y sentirse, para siempre.

Esto puede afectar su relación con su cónyuge e interferir con su vida sexual. Aunque hay indicios de que los factores genéticos están involucrados, no está claro si la enfermedad se transfiere de padres a hijos.

Sería prudente mantener la situación general en cuenta antes de embarcarse en el matrimonio.

 

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